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青年“闯关记”:北医三院MDT团队破解极罕见恶性脊柱肿瘤难题

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“这个病到底应该看哪个科?”

“挂了两三个科室,哪种治疗方案最适合我?”

“我下一步该怎么办?”

“试试MDT,多学科团队一站式服务!”

漫步小街,开心烤肉,跳3分多钟的“本草纲目”,很难想象两年多前的小石(化名)还很孱弱地躺在病床上。

面对肿瘤类型“疑”,手术“难”,术后病情“危”,术后功能障碍“重”的年轻患者,北京大学第三医院脊柱肿瘤MDT团队,从精确诊断极罕见脊柱上皮样肉瘤,到复杂高位颈椎肿瘤完整切除,再到术后严重功能障碍康复等一系列贯序治疗,多学科聚和成团,治疗环环相扣,逆势上扬,成功破解罕见病救治难题。

病情极速恶化!颈椎肿瘤的“画皮”

“韦大夫,我的颈椎里长了神经鞘瘤,能早点手术吗?”2020年5月,27岁的小石因半年前出现颈部疼痛,上肢麻木感加重,辗转来到北京大学第三医院骨科韦峰教授门诊。由于剧烈疼痛,担心肿瘤进展压迫脊髓造成瘫痪,小史迫切希望尽快手术切除。

经过查看外院影像学检查,发现其“C3-4椎体破坏性病变,椎管内外哑铃形占位,脊髓受压”,基本符合神经鞘瘤诊断,而韦峰却坚持让小石先去放射科做CT引导下穿刺活检,进行“金标准”的确认。

“脊椎肿瘤手术机会特别少,不同肿瘤切除方式各异,不能冒然切除。”脊柱原发肿瘤发生率较低,但类型多样,影像学诊断准确率不足60%,存在着“同征异病,同病异征”的问题。韦峰认为,神经鞘瘤为良性肿瘤,通常进展缓慢,短时间不会造成神经损伤,手术相对简单。如果万一是恶性肿瘤而按照神经鞘瘤的切除方式手术,必然会造成肿瘤复发。医生的坚持说服了小石。

骨肿瘤的病理学诊断十分困难,在显微镜下差别很小,需要通过多种方式予以鉴别。在病理科的努力下,最终揭开了致病“元凶”的真面目——竟然是恶性程度很高的“上皮样肉瘤”!

“晴天霹雳,一点也接受不了,每晚都睡不着,还想过要不要写遗书。”病理结果不仅给年轻的小石带来沉重打击,从事脊柱肿瘤20余年诊疗工作的韦峰也颇感意外。上皮样肉瘤是一种间叶性肿瘤,仅有7%发生于头颈,发病于脊柱更极为罕见,国内外文献报告的脊柱上皮样肉瘤仅有10余例。不仅如此,上皮样肉瘤还容易发生肺转移,生存期很短,术后复发率较高。

“国际上曾经有一例报道,做了非常大的手术,必须完整切除才能挽救患者生命。”整块切除是原发性脊柱恶性肿瘤最佳的治疗方式,发生在高位颈椎的恶性肿瘤要做到这种切除,不仅受到位置深、显露困难的影响,而且肿瘤临近椎动脉、神经根和脊髓,整块切除肿瘤势必会造成上述重要结构的损伤,增加术后并发症的发生风险和康复难度。因此,国内外实施此类手术的医院较少,经验也较少,文献中仅为个案报告。

韦峰意识到,小石的治疗之路必然荆棘丛生,这将是一场需要多学科共同打的硬仗和持久战。

脚下一条路!身边一队“隐形人”

为了生的希望,骨科将小石收入院,立即启动由刘忠军教授牵头,涵盖北京大学第三医院13个临床医技科室的脊柱肿瘤MDT团队,统筹商讨综合救治方案和应急预案,与小石和家属充分沟通整体治疗计划。

整块全脊椎切除是高危手术,曾经被称为手术“禁区”,不仅十分考验术者空间思维和操作技术,更是医院多学科协作能力的“大考”。

为了能够把肿瘤彻底与周围重要组织器官分离开,达到不经瘤的切除,骨科脊柱专业组结合既往经验,设计了前-后-前的三入路手术方案,对重点环节进行细致标注。其中,牺牲被肿瘤包饶的左侧椎动脉和濒临脊髓的C3、C4神经根是关键一步。“颈脊髓是大脑支配四肢的重要神经通路,一旦术中受损就会造成瘫痪。结扎一侧椎动脉有脑梗风险,必须充分结合患者实际情况权衡利弊。”

病理科杨邵敏副教授详细解读了病理诊断,放射科韩嵩博医师解读了影像资料。

介入血管外科王昌明主任医师通过评估双侧椎动脉功能,认为小石的右侧椎动脉通畅,且为优势动脉,可以切除左侧椎动脉和相关神经根。如果术中损伤右侧椎动脉,可上台进行搭桥等方法的补救。

麻醉科宗亚楠医师拟定了详尽的麻醉方案,从术中监护椎动脉操作对脑功能的影响,到术后镇痛方案、拔管计划等。由于手术难度大、体位多、时间长,手术室李婧主管护师制定了预防皮肤压力性损伤、低体温等一系列护理措施。术后涉及的相关科室,也都制定了相应治疗方案。

北京大学第三医院脊柱肿瘤MDT团队,于2012年成立。脊柱肿瘤具有诊治风险高、难度大特点,且国内能够高水平诊治此类疾病的医院数量有限。团队聚焦这一典型的疑难重症,对原发脊柱肿瘤和脊柱转移瘤开展系统性的综合治疗。

团队由骨科刘忠军教授牵头,成员包含骨科、放射科、病理科、肿瘤放疗科、肿瘤化疗与放射病科、核医学科、血液内科、介入血管外科、泌尿外科、普通外科、神经外科、成形科、康复医学科、麻醉科等科室组成。

目前,该MDT团队已累计开展MDT讨论128余场,诊疗患者1811例,显著提高了北京大学第三医院脊柱肿瘤诊疗的综合治疗水平,为患者全就医提供了极大便利。

团队开展的3D打印钛合金骨科植入物的临床应用与关键技术研究等多项成果先后获得北京市科技进步奖一等奖、中国医院协会医院科技创新奖一等奖、中华医学科技奖三等奖。

小石入院前,还有一个插曲。当时受多种因素影响,北京市血库医疗用血严重不足,一些非急诊患者难以按计划手术。然而,小石的手术需要大量输血保障,由于肿瘤扩散速度快,要牢牢抓住手术治疗的机会。

保障术中用血是救治链条上的重要一环,绝不能因缺血导致患者治疗失败。在输血科张晓卿主任的努力下,为像小石这样的患者,一袋一袋攒够血,有效保障了全院的用血需求。

救治一波三折!多科协作突破手术“禁区”

2020年6月下旬,一场与病魔对抗的拉锯战在北京大学第三医院上演,多科室紧凑传递生命接力棒,争分夺秒跑赢救治时间窗。

第一关:高位颈椎肿瘤“完整切除”

由韦峰主刀,在全麻下采用前-后-前联合入路实施手术。肿瘤埋藏于高位颈椎,突入肌肉组织,并濒临脊髓、椎动脉、食道和气道之间,分离空间十分局促,操作过程异常小心谨慎。

缓慢拨开位于颅底旁的对侧椎动脉和血管,一点一点将周围细如发丝、错综复杂的重要神经与薄如蝉翼的肿瘤包膜剥离开,当确保肿瘤各个部分的边界充分游离后,在毫厘之间果断结扎被肿瘤包绕的左侧第三、四节颈椎神经根及椎动脉,切除侵蚀颈椎,一个足足鸡蛋大小、质地较韧的肿瘤终于被完整取出。

随后,置入经过前期多轮设计的定制化3D打印钛合金人工椎体,与肿瘤切除后的颈椎缺损完美匹配。随着血压心率的波动,介入血管外科医师、麻醉医师、护理团队全程处于紧绷状态。从清晨到日暮,手术历时11个小时,出血2600ml,术中患者生命体征平稳。

术后,小石恢复意识,四肢活动良好,顺利闯过“首轮关”。

第二关:术后严重功能障碍“见招拆招”

为平稳渡过危险期,小石转入ICU重症监护治疗。意想不到的是,一个从未遇到的情况出现——膈神经麻痹,无法脱离呼吸机,问题非常棘手。

“特别绝望,像嘴里堵了一块铁,任凭胸口怎么张合,一点空气也进不去。虽然旁边所有医护人员都在给我加油,我感觉自己可能出不去了。”小石只要离开呼吸机,非常短的时间内就会出现明显的呼吸困难。经过床旁膈肌超声等检查,提示为“双侧膈肌严重上抬、双侧膈肌活动基本消失”,呼吸功能评估仅为正常人的10~15%,吸气功能严重下降。

不能脱机,之前的诸多努力都将前功尽弃。韦峰立即与国外有同样经历的脊柱肿瘤专家取得联系,对方给出了等待患者膈神经慢慢恢复和代偿等的建议。

“这是需要时间的,没有人能告诉你到底等多久。”虽然小石有自主呼吸,但靠胸壁的呼吸非常容易疲劳,从最开始的15分钟,到2小时已达极限,完全不能满足一个27岁青年的正常生活。

如何改变这样的困境呢?团队决定向前一步,主动出击,启动重症呼吸康复治疗。危重医学科伊敏主任带领医护团队提供了阶梯化的呼吸支持和重症照护,确保恢复期内无肺部感染。

双侧膈神经麻痹引起的呼吸功能障碍等术后复杂功能障碍十分少见,经过康复医学科多次科内讨论,进行了周密的康复训练计划,由刘小燮、史鹏楠医师与ICU医护紧密配合,每日开展床旁康复。

“一二三,蹬腿...鼓肚子...吸气......”从下肢力量的恢复,慢慢到上肢,从而带动胸腹部肌肉力量,如此周而复始,小石恢复得越来越好。经过22天夜以继日的治疗,凝聚很多医护的努力下,小石终于顺利拔除气管插管。

脱离呼吸机后,困难又至。由于长时间的气管插管,小石无法进行吞咽和发声,出现了重度吞咽功能障碍及嗓音障碍,转入康复医学科接受治疗。

经过1个多月的呼吸功能、吞咽功能、运动功能等强化康复训练,恢复发音和独立进食的小石,能够耐受一定强度的体力活动,离新生又近了一步。

第三关:肿瘤辅助治疗“趁热打铁”

由于小石的肿瘤体积较大,结合术前发现的可疑肺部结节和上皮样肉瘤的特点,为预防肿瘤复发和远处转移,MDT团队启动同步放化疗,为术后治疗保驾护航。

小石在康复医学科住院期间,肿瘤放疗科庄洪卿主任医师对术后高危部位等进行了精准定位下的射波刀放疗治疗,耐受情况良好。成形科杨欣医师还为小石切除了皮下新发病灶。

肿瘤化疗与放射病科梁莉主任医师为小石进行了为期9个月的化疗治疗。至此,闯关近1年后,小石在北京大学第三医院完成了全部的治疗。术后一年多的定期随访里,肿瘤没有出现复发,小石已经恢复了正常的生活。

脊柱肿瘤治疗为交叉学科,几乎容纳全院一半以上临床医技科室。MDT“一站式”服务有效补充了脊柱肿瘤综合治疗策略,规范化术前诊断、精准化手术方案、多学科术前术中管理,打通学科壁垒,实现跨科室协同服务的新探索。系统化的重症支持和康复治疗攻克了术后危重并发症,个性化多学科肿瘤辅助治疗改善了恶性肿瘤远期预后。

“这些年的重症救治中,我越来越感受到,病人的坚持是我们这么多人努力的原动力。真正领导这个团队的其实是病人,自始至终承受生命之重的是他们自己。有非常强的想获得痊愈的愿望,我们医生就要帮助他们达成这种愿望,以病人为中心,给予更好的专业救助,更温馨的关怀。”回忆起这段与小石、与MDT团队共同奋斗的时光,韦峰的语气柔和而坚定。

作者:孙静 刘小燮

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