北京清华长庚医院11月16日电（通讯员 陈鹿嘉 李薇薇）
“多亏了您杨主任，我们终于摆脱了‘包袱’！”专程赶到医院的小郑家人一边说，一边将一面锦旗送到清华大学附属清华长庚医院整形外科主任杨建民的手上，激动的言语中流露出挚诚的感谢。而他们口中的“包袱”，正是曾长在小郑后背的神经纤维瘤。
今年18岁的小郑看上去很瘦，后腰背部却很臃肿：从出生就有的神经纤维瘤随着年龄的增长逐渐变大，如今面积达63cm*50cm，占满大半个后背，像一个米袋垂坠到腰上，双肩、脊柱和骨盆被压得变形，走路已经受到影响，一瘸一拐。到了找工作谈恋爱的年纪，带着这个“背包”却什么都做不了。经当地医院推荐，小郑和母亲慕名找到了杨建民，希望能够帮助摆脱“背包”，恢复正常人的生活。
经详细诊断，杨建民发现患者除背部大包外，全身多处还存在牛奶咖啡斑，腋窝、腹股沟和腹部也有散在雀斑，综合表现，小郑所患为Ⅰ型神经纤维瘤病。神经纤维瘤病是一种周围神经疾病，常累及并起源于外胚层的器官如神经系统、眼和皮肤等，是常见的神经皮肤综合征之一。根据其临床表现和基因定位位点不同分为Ⅰ型和Ⅱ型，Ⅰ型神经纤维瘤病的症状主要有皮肤牛奶咖啡斑，腋窝雀斑，多发性神经纤维瘤，骨骼损害，心胸损害与肢体无力、麻木与注意力障碍等神经症状等。“这是一种常染色体显性遗传病，小郑母亲也是患者，但她的症状较轻。”杨建民说。
小郑的瘤体巨大，只能通过手术进行治疗，但神经纤维瘤没有包膜，且血供丰富，如何在保证小郑生命安全的情况下，完整地切除瘤体？瘤体被切除后，必将留下巨大创面，如何减少损伤，更好地处理创面覆盖？
“有效地减少出血和大面积创面植皮成活是手术重点。”杨建民说。为此，术前他带领团队做了充分准备：联合影像科、骨科及麻醉科等科室进行多学科讨论，确定手术方案，完善血管造影（CTA）、磁共振血管造影（MRA）等检查，明确瘤体的供血血管并在体表做好相应标记；与输血科联系备下充足的血和血浆，同时备好自体血回输准备，一旦意外发生，确保小郑的用血安全。“我们还制订了详细的游离修整皮瓣与植皮方案，减少二次创伤。通常情况下，这种手术需要7至8个小时。”杨建民补充道。
一切准备就绪，由杨建民主刀，术中沿瘤体自上而下慢慢剥离，凭借术前对供血血管的充分研究，剥离瘤体至肋间动脉及腰动脉等血供丰富的血管时，应用可贴合血管壁的超声刀及结扎对血管进行止血等处理，最终出血量远少于预期。完整切除后，瘤体的重量近九斤。
手术来到创面覆盖阶段。切除瘤体后创面足有60cm*50cm，按照术前设计，杨建民向四周游离修整皮瓣，通过部分拉拢缝合，将创面缩小了近一半。为避免新创伤，团队从切下的瘤体上取皮回植至创面，打包固定。整台手术仅用时4个多小时顺利结束。
顺利的手术不仅减少了经济负担，更缩短了恢复时间。术后3天，小郑就可以下床活动了。但对于植皮手术，皮片成活也是重中之重，术后10天，整形外科团队打开敷料，植皮达到了95%的成活率，手术最终宣告成功。“18岁，正是人生的花季，祝福他继续探索精彩人生，拥有光明的未来。”杨建民说。
（编辑：北京清华长庚医院 于悦超）
本文来源：网易健康
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