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席琳·迪翁患上僵人综合征!是什么病?

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僵人综合征是神经内科一种罕见的致残性自身免疫性疾病,以身躯中轴部位肌肉进行性、波动性僵硬伴阵发性痉挛为特征。

近期,世界知名歌手席琳·迪翁(CelineDion)通过视频,跟歌迷分享自己身患罕见神经系统疾病——僵人综合征,一时间各地歌迷们纷纷送上祝福,但在惊讶与叹息之余,也有很多人好奇:僵人综合征到底是一种什么病?

为此,钱江晚报·小时新闻记者特意专访浙江省中医院神经内科主任郑国庆教授。

“僵人综合征是神经内科一种罕见的致残性自身免疫性疾病,以身躯中轴部位肌肉进行性、波动性僵硬伴阵发性痉挛为特征。”郑国庆教授介绍,该病多呈急性或亚急性起病,表现为躯干肌或四肢肌肉在声音、光线、碰触刺激和情绪激动等情况下,诱发肌强直痉挛发作,每次持续数秒至数分钟。

僵人综合征往往好发于20~50岁人群,相对而言,农村多、城市少;女性多、男性少;秋冬季多发、春夏季平稳,病程多为慢性波动性进展。

很多人会把僵人综合征与渐冻症混淆,二者是有明显区别的:渐冻症是运动神经元病,属于神经变性疾病,而僵人综合征与遗传、病毒感染和自身免疫相关,属自身免疫性疾病。

僵人综合征比为罕见,早期诊断困难,诊断依据包括肌电图上静息状态下见持续性运动单位活动、血清谷氨酸脱羧酶抗体阳性、对安定类药物有效、排除其他神经疾病引起的肌肉僵硬、强直,目前主要治疗手段是缓解症状和调节自身免疫过程。

郑国庆教授曾接诊过一位女性患者,患者同样也是在冬季发病,表现为躯干和四肢肌肉僵硬,由噪音、触觉刺激、情绪不安可诱发的肌肉痛性痉挛,反复诊治,最后被确诊为僵人综合征,起初一直靠西药治疗控制症状。

由于患者年纪较轻,担心长期服药可能会产生过度依赖,后特意找到郑国庆教授,郑国庆教授采用中西医结合的手段,后取得非常不错的治疗效果。

郑国庆表示,僵人综合征属中医学的“痉证”范畴,“痉”在《说文解字》释为:“痉,强急也。”

“痉”作为病名最早见于《五十二病方》,其理论初步形成于《黄帝内经》,指出“诸暴强直,皆属于风”。《温病条辨·痉病瘛病总论》言:“痉者,强直之谓”——可见“痉证”的发生与风邪有关。

医圣张仲景根据有汗无汗与是否恶寒的症状将痉病分为“刚痉”,治以葛根汤和“柔痉”,治以瓜蒌桂枝汤两类,验方解痉汤(葛根、白芍、甘草、木瓜等组成),对多种肌肉僵硬、强直性疾病有效,同时也可以采用针灸推拿、督脉灸等中医传统的治疗手段配合治疗。

僵人综合征目前在西医方面尚无特异性治疗方法,主要是以缓解临床症状治疗为主如苯二氮卓类药物、联合个体化的康复治疗,也包括免疫调节治疗,此外非药物的治疗还包括一些物理疗法、按摩、热疗、水疗等。

“对僵人综合征,大伙其实不用太担心,虽然目前还没有非常明确的业内治疗规范,但中医西医结合的治疗确实能取得比较理想的治疗效果。”郑国庆教授说,在临床中,与僵人综合征有类似临床症状体征的疾病也比较多,如破伤风、多发性硬化、肌营养不良、强直性脊柱炎、局部脊髓或关节疾病、帕金森病、轴性肌张力障碍等,一定要加以鉴别。

若出现肌肉僵硬:躯干、腹部、腰部肌肉僵硬,引起身体特征性“前凸”,伴运动功能障碍,腿部肌肉僵硬导致步态异常;累及胸部肌肉,出现呼吸困难;面部肌肉受影响时出现苦笑、强笑或面部无表情,甚至说话不清楚、吞咽困难等;出汗增多、眼部症状(内斜视、眼球震颤、核上性眼肌麻痹),及焦虑、抑郁等情况时需引起高度重视,请及时就诊,明确病因并展开下一步治疗。

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