北京
2022年初夏的晨阳，掠过街角穿透薄雾，照进北医三院门诊楼。来院复查的老高，在风湿免疫科诊室里，和穆荣主任面对面坐着。
遭遇极罕见脊柱厌氧菌团感染，历经突发脊髓功能缺失、下肢截瘫，历经镇痛、抗感染治疗、急诊手术、术后反复发热、重症药疹等重重关卡，老高特意从凳子上站立起来，走了几步，向穆荣展示自己出院以来的“康复成果”。
回忆起就医经历，须臾数月，仿佛是一个轮回。
大病初愈的老高，尽管站立久了双腿会在裤管里打颤，却坚持再到骨科和感染疾病科送锦旗。
不一样的三面锦旗，一样的医患深情，深情往往隐藏了不为人知的“疑难疾病诊治经历”。而治愈罕见疑难疾病的背后，是北医三院高质量发展框架下，学科群建设和一体化管理体系在支撑。
疑难！颈部剧烈疼痛半年之久 辗转多家医院病因未明
事情的源头还要从2021年夏天说起，老高吹了一次空调后出现身体不适，先是发烧，随后开始颈部疼痛，辗转北京多家医院，经历了各种治疗，还住过两次院。
然而，半年过去了，老高的颈部疼痛不但丝毫未减，还越来越重，每到半夜，就疼得大汗淋漓、彻夜难眠。
临近虎年春节，老高一家感受不到任何喜悦。听说“诊断不明的疑难病可以试试风湿免疫科”，于是老高慕名来到了北医三院。
谈及数月前的事，作为老高的首诊医生，风湿免疫科刘蕊副主任医师对一些细节已不甚清晰，但对老高炎症指标很高，颈部剧烈疼痛印象深刻。结合既往外院治疗情况，刘蕊将老高以疑难急危重、颈痛待查“优先”收入风湿免疫科病房。
住院当天，老高扛不住颈部疼痛，想要用“头撞墙”的方法来转移注意力，管床医生柴静马上安排他复查了颈部核磁，颈部病灶锁定了：老高的颈椎、胸椎旁有异常信号，神经根受压，椎体也存在骨髓水肿。这不符合风湿病常见脊柱受累特点，引发老高颈部疼痛的原因可能是感染或者肿瘤。
很快，在医务处的协调下，经过全院多学科会诊，风湿免疫科联合药剂科、疼痛科、骨科共同制定了初步诊疗计划。首先是镇痛，由疼痛科、超声诊断科为其进行神经阻滞，老高暂时能睡个好觉。其次，通过CT引导下脊柱病灶穿刺活检，尽快明确诊断。
入院不到1周，老高的第一份病原学和病理结果出来了。病理科专家的报告排除了肿瘤的可能性，提示有大量炎症细胞浸润。“不是肿瘤！”当柴静把病理结果带回科室，所有在场的医护都兴奋不已。而病灶的细菌、真菌检测全是阴性，这对大家又是“迎头一棒”。影像和病理都有明确指向，理论上是感染，可是却得不到常规病原学支持。
“传统检测方法给不出明确的致病菌信息时，得找其他出路。”在检验科的推荐下，穆荣“盯”上了宏基因组测序技术。这是基于二代基因测序的前沿技术，能通过全面、海量分析患者样本中微生物和遗传物质（包括DNA和RNA），灵敏“捕获”致病菌的遗传信息。
罕见！全世界仅报道100余例 牙周致病菌造成脊柱深部感染
就在风湿免疫科完善病原学诊断的过程中，有糖尿病、高血压等基础疾病的老高，体温出现持续性升高，全身状况急转直下，精神萎靡、进食困难、命悬一线。
危重的病情引起医院高度重视，医务处迅速组织检验科、感染疾病科、骨科、神经外科、呼吸与危重症医学科、药剂科、放射科、病理科等科室开展多次全院多学科会诊。
基础疾病与新发不明原因感染叠加，如果各种抗感染药物一起用，没有针对性，难以有效压住感染，反而容易导致耐药性，大家坚持认为，明确病原体，“精准”用药尤为迫切。
与此同时，在老高的脊柱感染灶送检样本中，宏基因组测序检出大量牙龈卟啉单胞菌、齿沟密螺旋体、放线菌、懒惰约翰森菌等口腔来源厌氧菌群。
脊柱厌氧菌感染？文献显示，迄今为止，全球仅报道100余例，这在临床上比较罕见。“这远远超出了科室所有人的预期”，穆荣又一次向医务处申请，启动全院多学科会诊。
有专家指出，“宏基因组测序技术尚未在临床上大范围展开，就要警惕会不会出错，环境污染、生物信息分析偏差，对单个碱基的信息解读完全不一样，这个技术给的线索需要验证” 。
厌氧菌是一类人体感染的条件和机会致病菌，在北京，开展厌氧菌培养及相应诊断技术的医疗机构不多，能够检测出口腔来源厌氧菌的医疗机构屈指可数。
“难，不是理由，北医三院在疑难罕病诊治层面开展了大量工作，在这个平台上，风湿免疫科有当‘侦探’的潜质，越难越兴奋，我们就想把它搞清楚。”
在医务处统筹下，穆荣通过本院和院外专家会诊体系，邀请医院口腔科、北大口腔医院、北京协和医院感染疾病科专家在线反复沟通，大家的目光聚集在了口腔科医师刘晓丹身上。
刘晓丹医师专注于牙周病和口腔黏膜病的研究，能熟练运用口腔医学领域前沿技术，在口腔来源厌氧菌检测方面经验丰富。在口腔科大力支持下，刘晓丹医师采集了老高的龈沟液、牙菌斑等样本，在北大口腔医院实验室进一步培养，最终在样本里找到了牙龈卟啉单胞菌、齿垢密螺旋体和放线菌，再次验证了老高的脊柱系口腔来源的厌氧菌群感染。
危重！骨科医生临危受命 最难的却不是技术
病因明确，风湿免疫科在与感染疾病科、药剂科联合会诊后，迅速制定了抗感染方案。不过，厌氧菌抗感染治疗是一个漫长的过程，起效慢，抗感染过程中仍然存在各种不确定因素。
抗感染治疗第五天，老高突然出现大小便失禁、下肢无力，无法行走。复查脊柱核磁，雪上加霜的事情又发生了。感染扩散形成的脓肿压迫了6节胸脊髓，导致他下肢截瘫。
文献显示，脊柱厌氧菌群感染导致脊髓功能缺失、下肢瘫痪的病例更加罕见，目前仅报道10余例，而且多数病人没有存活。
医务处再次启动多学科会诊，讨论治疗方案，明确老高是否需要立即手术。胸段脊髓是脊髓最敏感的部位，术中一旦发生硬脊膜受损，则极可能使感染向中枢神经系统蔓延，老高下不了手术台。但是如果不手术，老高最好的结局是终身高位截瘫。医生们又一次并肩，站在了抉择的十字路口。
腊月二十八，针对老高的病情，骨科迅速组织了科内疑难病例讨论，大家一致认为，虽然风险极高，但急性脊髓压迫有急诊手术干预适应症，应尽快解除老高的脊髓压迫，引流脓肿，控制感染，给老高重新站起来的机会。骨科姬洪全主任医师临危受命，准备给老高做急诊手术。
然而，面对突如其来的病情变化，老高的爱人情绪几度崩溃，对于手术迟疑不决。风湿免疫科邀请老高的儿子到医院陪着自己母亲，在医务处协调下，主刀医生姬洪全拿出纸张，手绘手术方案，给他们详细讲解手术的各个环节以及相应的风险、并发症。
“手术熬不过去怎么办”“手术之后他的腿仍然不能动怎么办”“进了ICU是不是就不能出来了”…谈心交流从下午持续到深夜。
“手术台上没有完全相同的两个病例，但手术策略是相通的，北医三院骨科是有一定国际影响力的国家级重点学科，有实力做这个手术。”面对老高家属的疑虑，穆荣从不同的角度耐心解释，她说：“如果家属愿意，医护团队会共同承担风险，给老高一个机会”。
最终，老高和家属决心与医生们一起，“搏一搏！”。
虎年除夕前一天，在麻醉科、手术室的密切配合下，姬洪全带领团队为老高手术，他犹如在刀尖上“探路，拿捏每一步的精度，使用超声骨刀技术在胸椎椎管内，清除出大量脓性分泌物和坏死组织，不到2小时就完成了手术。
“医”靠！ 管理模式引领创新 高质量学科群建设提升疑难疾病诊治能力
术后第六天，老高从外科ICU转回风湿免疫科病房。
正值虎年春节假期，为了让老高安全度过术后恢复阶段，专属老高的春节值守群“应运而生”。护士长带领护理团队，从大年三十就忙活起来……历经每天事无巨细的伤口护理、拔除引流管、康复锻炼、术后发热诊治……在医护的陪伴下，虎年的第一个月就这样过去了。
2022年2月中旬，老高在一切向好的恢复中出现了危及生命的重症药疹，他的病情牵动了太多医护的心。感染疾病科路明主任医师参与了诊疗方案调整，药剂科的临床药师马毅全程给予老高用药指导。
“来，你抱着我的肩，我抱着老高，你退，他进，咱们看看平时该怎么练……”骨科、神经内科的医生手把手教老高及家人下肢康复训练要点，让他们感受力度和技巧。
面对病情变化给患者和家属带来的心理波动，风湿免疫科医护人员，一有时间就去找老高和家属谈心，给他们做“心理的按摩”。
真正的努力，从来不欺骗自己。
2022年3月底，老高的下肢肌力逐渐恢复，大小便自如，不但可以自行坐起，还能在助行器辅助下行走，达到了出院指征，顺利出院。
“在北医三院，没有特别弱的学科，大家都比较强，就能互相借力，老高这个病，缺了哪一环，结局都不会这么好”。复盘整个诊治过程，穆荣做了总结，涉及到三个方面。
医疗核心制度上，无论是医院、科室还是医师，首诊负责制落实得“严”、“实”，避免了患者在“科室间推诿”。
诊疗模式上，多学科诊疗模式成熟、高效；只要向医务处申请，就会马上有反馈，就像相关科室已守候多时，就等着“喊启动”。
管理上，医院在政策上给予临床重要支撑，特别是在诊治疑难重症患者的床位周转等管理指标方面力度很大，“医生在一线全力救治，心里会很有底气，因为医院为收治这些疑难疾病患者给了最好的政策和服务，同时分担了不可预期的风险”。
作为全国公立医院高质量发展试点单位之一， 北医三院在学科建设、一体化科学管理和深化科技创新体系上，以提高疑难重症救治能力为导向，从顶层设计、资源配置、政策保障、管理细则制定等方面着力，驰而不息、持续用力。
一系列举措只为提升服务质量，让更多的老高这样的疑难患者得到救治，于无声处，托起向生的希望。
作者：北医三院 王丽 柴静
本文来源：网易健康
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