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四月龄“外心人”在首儿所接受心脏归位手术

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“小家伙,你可长胖了哦,还记得我吗?”首都儿科研究所心脏外科主任张辉一边检查伤口,一边笑着跟依依(化名)打着招呼。依依忽闪着一双大眼睛,小手搭在了张辉主任的手上,她似乎知道就是这双手给了她第二次生命。

两个月前,依依的心脏还长在体外,只被一层薄薄的皮肤包裹着,每一次心跳都清晰可见。6月9日在首儿所成功接受了心脏归位手术,术后恢复得非常好,体重也增长了不少,活泼好动的样子跟别的孩子没什么两样。

漂亮女宝却是“外心人”

今年春天,依依平安降生,这让全家人兴奋不已,即使看到孩子肚子上膨出一块肉,也没有特别忧心,以为只是血管瘤或者腹壁疝,经过手术就可以治愈,于是一家人来到了首儿所。

经过一系列检查,心脏外科主任张辉告诉家长,“依依肚子上的不是血管瘤,而是心脏,这种病叫Cantrell五联征,是世界上非常罕见的先天性发育畸形,发病率在百万分之五以下。目前该病在全球范围仅有200多例报道,国内仅报道过10余例。因为心脏在体外生长,所以也称为‘外心人’”。

Cantrell五联征包括五种畸形:一是胸骨裂胸骨下段缺损,也就是胸前的骨头下半部分缺失;二是膈肌前半部半月形缺损,这会导致腹腔内肠管“跑”到胸腔里,而胸腔内的心脏又可以“掉”到腹腔里;三是心包壁层部分缺如,导致心腔与腹腔交通,所以会有心脏突破心包的保护跑到腹腔;四是脐上腹壁缺损导致脐疝,部分肠管会通过肚脐跑到腹腔外面;五是心脏畸形,主要为心内结构及其连接的血管有各种变异。这种罕见病生存率仅为37%,手术是治疗该病的唯一有效方法。

依依的心脏畸形程度非常严重:右旋心(心尖向右侧旋转,心脏大部分位于右侧胸腔)、右室双出口、室间隔缺损、房间隔缺损、肺动脉瓣狭窄、左肺动脉狭窄、左心室憩室、永存左上腔静脉。

复杂的医学术语让家长更加困惑了。张辉主任又举例解释到:我们的心脏就像一个由四个房间组成的二层楼房,楼上两个房间叫左心房、右心房,楼下两个房间叫左心室、右心室。每一个房间都应该有独立的血管连接,楼房大部分应该位于胸腔左侧。但是依依的“楼房”整体向右侧旋转了90度,而且由于膈肌缺损和心包缺如,心脏从正常的胸腔位置向下“掉入”到腹腔内,也就是说整个楼下沉到不正常的位置。同时楼房本身的建筑结构也出现了很多问题:一是两个房间之间的隔离墙有破损,各有一个很大的洞;二是楼下的房间出现变形,多长出一个“地下室”需要切除;三是每个房间本应该只连接一个大血管,而依依的两个大血管几乎都起自同一个房间,并且其中一个血管还存在严重问题,需要重新分割大血管、扩大房间出口和它连接的楼道空间。此外,心脏旁边有一根变异的血管,它就像一个不能被破坏的障碍物,给修复工作增加了一定难度。修复好楼房结构问题后,还要把缺损的围墙修补好,最后再把楼房重新归位到正常位置。总体来说,依依的畸形治疗难度非常大,而且该病的预后主要取决于心脏畸形的严重程度。

看到孩子的病如此复杂,家长一度放弃了治疗。但是随着依依一天天长大,家长实在不忍心,决定争取一切机会为孩子治疗。依依长到4个月时,一家人再次回到首儿所,张辉主任为他们打气:“依依的病虽然严重,但是你们放心,首儿所整体医疗实力很强,通过多学科协作联合诊疗,我们有信心为孩子治好病!”这一番话,让家长更加坚定了信心,立即为依依办理了住院手续。

多科室制定3套手术方案

5月24日依依入院后,张辉主任立即启动了MDT诊疗模式,邀请普通(新生儿)外科、胸部及肿瘤外科、麻醉科、心脏外科术后监护专业等多学科专家对依依病情进行充分评估,讨论制定手术方案和术后治疗计划。

普通(新生儿)外科主任李龙表示,“这种疾病非常少见,我从医四十年也仅见过两例,手术难度主要来自于心脏畸形的矫治和如何让心脏归位,如果一期矫治腹壁缺损,可能会导致心脏难以归位,因此还要慎重考虑再做决定。”

MDT团队正在分析病情并制定治疗计划

7 小时心脏成功归位

“依依昨晚睡的还好吧?我们今天只安排了这一台手术,相关科室的几位主任都已经在手术室做准备了”。6月9日一大早,张辉主任就来到病房,确认依依的身体情况,暖心地安慰着家长。

9:30,麻醉完毕,手术正式开始。按照手术方案,张辉主任有条不紊地对心脏畸形进行矫治,“阻断主动脉,可以灌停跳液了”,他一边娴熟的操作一边与体外循环医师交流着。“转机开始,停呼吸”,潘守东主任时刻关注着手术的进程,调整着麻醉策略。经过3个小时的心脏手术,随着升主动脉的开放,依依的小心脏重新规律的跳动起来,这说明心脏畸形的矫治很成功。

接下来就是要将心脏“归位”了,打开双侧胸膜,切开残余心包,将心脏放回胸腔。但心脏放回后明显受到挤压,影响收缩活动。几位主任再次评估后决定:如果一期矫治全部畸形后胸腔内容积不够,加上心脏手术刚刚完成,心肌及腹腔脏器都处于水肿状态,对心脏影响大,应延迟关胸,几天后再修补其余畸形。这次手术探明了其余畸形详细情况,为下一步治疗打好了基础。

依依术后安全返回心脏外科重症监护室,医护团队早已为她制定了详尽的术后治疗措施,从心功能维护、稳定内环境、改善呼吸功能、预防感染、营养摄入、镇痛镇静管理到并发症的预防等等。

经过精心治疗护理,6月14日,依依再次回到手术室进行二期手术。这次手术仅用2小时就成功修补了剩余四个部位的畸形。

坚强的依依闯过了两次手术难关,接下来就要面对术后恢复过程中可能出现的感染、心肺功能不全、肝肾功能受损等考验了。而这些可能出现的问题,MDT团队在术前早已做了周密安排,很快依依拔除了气管插管,顺利转入普通病房。7月10日,依依出院回家了,今后她可以像别的孩子一样正常的学习和生活。

“实际上,依依是首儿所收治的第2例Cantrell五联征患儿”,张辉主任介绍说,“2017年,收治了一名5个月先天性心脏畸形的宝宝,也是右旋心、法洛四联症,合并膈疝、腹壁疝,几乎整个横结肠都疝入到胸骨后,属于部分型Cantrell五联征。两个孩子相比较,依依的手术更难一些,因为她是完全型Cantrell五联征,而且合并了左心室憩室。这种高难度手术的成功,显示了首儿所多学科协作的强大威力,使我们有能力、也有信心为更多疑难重症患儿解决疾病痛苦,未来我们做的会更好。”

文 | 吴永杰

摄 | 张越然、孟兵

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