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清华长庚医院多学科治疗20公斤巨大多囊肝合并腹壁疝

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(通讯员 汤睿 于悦超)图片中是一枚重达16公斤的多囊肝,巨大的肝脏引起腹腔压力增高,致使患者腹部又形成了足球大小的腹壁疝,带着超过20公斤的疾病重量,已无法行走的邓女士从四川来到北京求救。近日,清华大学附属北京清华长庚医院多学科团队成功为其开展肝移植、腹壁疝修复手术,术后,邓女士的体重减少了1/3。

经询,邓女士的病史已有20多年了。北京清华长庚医院肝胆胰外科执行主任卢倩介绍,多囊肝是一种常染色体显性遗传病,病情发展缓慢,病程长,疾病有如肝脏里长满大小不一的水泡,当囊肿增大到一定程度时影响肝脏功能,可出现腹胀、间歇性或持续性右上腹不适和隐痛、呼吸困难等,建议患者出现不适症状后及时就医,结合临床指导意见进行治疗。当病肝巨大,产生严重压迫症状或肝功能严重损害才进行治疗时,肝移植是唯一有效的手段。

一个正常成人的肝脏重量约为1-1.4公斤,而多囊肝的重量却可达10-20公斤,邓女士的肝脏达16kg,已超出正常肝脏重量的10几倍,这也将手术难度逼升至高点——巨大的病肝充满整个腹腔,导致腹腔里的胃肠道被挤压到盆腔,造成患者食欲减退,营养状况很差;肝脏向上压迫心脏和肺脏,造成呼吸困难、血管受压;正常肝脏实质所剩无几,肝功能衰竭逐渐加重;腹腔充斥着大量腹水,黄疸指标接近300umol/L,导致凝血功能障碍和肾功能损害;腹腔压力增高导致腹壁疝,部分腹腔脏器被挤到了疝气囊腔里,形成了挂在身体外沉重的“病囊”。

“我们接诊的多囊肝患者中,邓女士的病肝是最大的,病情最为严重。”卢倩说,而手术治疗,不仅要解决内部肝脏的问题,还要一并移除“病囊”,让患者彻底恢复正常人的状态。为此,肝胆胰中心联合胃肠外科、麻醉科等科室开展多学科联合讨论,经过充分评估,团队认为邓女士仍然有肝移植的机会,有望摆脱巨大“累赘”。

幸运的是,邓女士等来了一枚健康的肝脏。术中,卢倩带领医师汤睿、童翾、吴广东,克服手术空间狭小等问题,切除巨大的病肝并移植新肝脏;胃肠外科主任李元新带领医师徐田磊,顺利将严重黏连在一起的小肠与疝囊完整分离,保护小肠无损,后进行腹壁重建,切除多余的赘皮,“一举铲除”了邓女士多年的痛苦。


术后的邓女士感觉自己轻松极了,压迫感消失了,新植入的正常肝脏重量只有原来肝脏的1/10,虽然腹腔一下“空荡”了许多,邓女士术后不但没有感到不适应,还逐渐恢复了食欲,并很快拔除了引流管,重新恢复下地行走,肝功能等各项指标基本正常,于7月5日顺利出院。(编辑 韩冬野)

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