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瘫痪、头痛、眩晕?有一种病叫“歇斯底里”

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据最近的神经科门诊调查显示,大约有1/3的病人,其神经系统症状全部或部分不能用现有的医学知识所解释。这些症状包括震颤、抽蓄、失明、耳聋、疼痛、瘫痪、昏迷等等。这些症状可以持续很多年,甚至几十年。有的病人需要坐轮椅,甚至长期卧床。女性好似比男性更好发。这些无法解释的疾病可以涉及任何人,包括所有种族、年龄段的人群。

比如,一位苏格兰患者特蕾西,80后。她的病起源于肺部感染,持续的咳嗽且常规药物治疗效果不佳。几个月后又出现了新的症状,包括下肢麻木,感觉减退,而且面积越来越大,她走路时仿佛像个木偶,好像她的一切活动都被别人控制。最终发展成连站立都非常困难,直到有一天狠狠地摔倒在家里。当时她感觉连呼吸都困难,同时她还觉得从腰以下的感觉已经丧失。住院期间她做了大量检查,她的脑扫描检查、血液检查、腰穿脑脊液检查完全正常。这样的病例在临床上并不少见。这到底是什么怪病?

实际上,数代医生都试图研究和了解这类怪异的疾病,历史上曾有过多种名称,其中包括歇斯底里、转换性障碍疾病、心身疾病(精神躯体性疾病)等等。这些都试图将它定义在神经性疾病和精神性疾病之间。目前研究的最新名称为功能性神经疾病(FND)。

三千年的追溯

3000多年前,土耳其的古赫梯人的国王经历了一场骇人的雷电风暴后,出现了言语障碍,症状后来自行缓解了。但数年后,他又做了一场有雷电风暴的噩梦,症状复发了。他的仆人把国王这种神秘疾病归结为是暴风雨神在发怒。

现代学者在重温这段历史时会把它称为功能性失音。在历史上多种民族在碰到此类神秘疾病时,都把它归罪于神的旨意、巫术或鬼魂附体,这就是今天所称的功能性神经疾病。

回顾历史,第一次科学记载此类疾病大约在公元前400年,希腊医生希波拉底提出了“歇斯底里”这个名词,它涉及多种症状包括瘫痪、头痛、眩晕和疼痛等。当时认为这些症状是由于子宫在体内游走所致,希腊文中的子宫是Hystera。

1990年,在瑞典出现了一组奇特的疾病。医院急诊室先后接收了数例病情严重的孩子,他们四肢不能动、不能讲话、也不能进食、喝水,病人处在这种状态数月、甚至数年,这些病人的一个共性就是他们都来自难民家庭,而且家庭中有鲜明的种族和宗教背景。其发病的一个诱因就是他们的家庭申请政治避难被拒。2000年后又出现了数百例类似的病例。2014年瑞典国家卫生部正式认定这是一种新的病症并将它命名为绝望放弃综合征(Resignationsyndrome)。有人认为它就是一种歇斯底里、严重的抑郁症或转化性疾病。

歇斯底里在19世纪达到高峰,但是人们逐渐意识到病变的缘由并不是子宫,而是大脑。法国的神经病学之父Jean-MartinCharcot详尽描述了歇斯底里病人的临床症状特点。当这些病人去世后,他会安排给病人的大脑做尸检。Charcot指出歇斯底里在男性并不少见,只是没报道出来而已。他发现法国国家铁路公司的很多工人在历经了轻微的工伤后出现了不少歇斯底里的病人。Charcot的工作激励了不少后人和学生投身到此病的研究中,其中包括神经病学大家巴宾斯基、简奈特和弗洛伊德,但他们的观点都不同于Charcot,他们认为歇斯底里是心灵的疾病而非神经病(大脑的疾病)。

弗洛伊德认为这些病人多在儿童年代受过虐待,这种受压抑的创伤可以转化为躯体症状,因此他称之为“转换性疾病”(癔症性躯体障碍)。这个名称就将此疾病从神经病学中剥离出来到精神病范畴。弗洛伊德这个理论在20世纪初期曾红极一时,后逐渐退色,临床上转换性疾病的诊断也日趋减少,有些人认为歇斯底里就是维多利亚时代的特殊产物。

神经科?精神科?

歇斯底里的发病率在19世纪后半叶有所下降,但远未消失。2013年,不少医生认为“转换性疾病”这个诊断名称不和时宜、很难被患者所接受,因为它意味着这个病就是一个心理障碍性疾病,于是在精神病诊断和统计学手册第5版中就出现了“功能性神经病”。

这个名称更偏中性,只是指出这个疾病和神经系统功能障碍相关。有这类疾病的患者往往得不到有效的治疗,有些甚至被认为是没病装病或者是病人自己臆想出来的病。医生们多会详细询问和调查患者在儿童及青少年期间是否有过身体或心灵的创伤,大部分医生并不熟悉如何诊断和治疗此类疾病。根据现有的常规检查来判断,病人应该说是”完全正常”。连不少资深的神经科专家也多认为“此类疾病介于神经科和精神科的领域之间”。

在过去十几年,功能核磁共振研究使我们对这些疾病的发病机制有所了解,最新的研究成果应用新的大脑功能模型,使我们对这些疾病如何发生、如何治疗又有了新的认识。

研究人员发现功能性神经疾病病患的脑功能核磁共振图像与装病的患者完全不同。这些发现都证明功能性神经病的症状不是患者自己可以控制的。另外一个功能核磁共振的重要发现就是在功能性神经病的患者当中,控制运动的大脑皮层区域和控制情感的大脑区域有异常密切的关联,至少在部分功能性神经病患者中“其大脑的情感通路绑架了运动系统。”要用神经影像学的这些发现来解释到底它和预测处理模型如何匹配还有很多工作要做。但毫无疑问功能性神经病中的异常病态预测处理就是由这些脑功能网络区产生出来的。

绝大多数医生在寻找歇斯底里病因的过程中均以失望告终,也有不少医生怀疑它是不是患者假装出来的症状。这种态度使得功能性神经病在社会上没能得到应有的关注和同情。2002年,英国爱丁堡大学的神经内科医师JonStone联合爱丁堡大学精神科医师AlanCarson调查了苏格兰四所神经内科门诊在过去15个月中所看的3700个病人,其中有1144个病人的神经系统症状全部或部分不能用现在的医学知识所解释,在随后18个月的随访中,只有4人最终被诊断为其他神经系统疾病,这项调查充分展示了在现今社会中功能性神经病是多么常见。后来二人又联手美国神经系统疾病和脑卒中研究所(NINDS)的神经内科主任MarkHallett共同呼吁大众对功能性神经病的关注,并于2019年正式成立了功能性神经病协会。

争议之下的走向

现在人们逐渐意识到功能性神经病其实和多种因素相关,比如易感因素就包括儿童时期的创伤经历、受过的躯体损伤、情绪异常和焦虑症等;诱发因素包括躯体损伤、生活中的精神压力;维系因素包括患者无法及时获取有效的诊断和治疗、病人对这个诊断的反应和认知等等。

现今对功能性神经病的认识多基于生物心理社会模型,此模型包括了所有上述因素。但至今仍没有一个能被众多学者都认可的假说可以解释这些众多因素是怎样互相作用而导致功能性神经病。有学者指出功能性神经病源自大脑的一个最基本的功能失调,就是“预测性处理”。伦敦大学的神经科学家KarlFriston是最早提出此理论的学者之一。它的核心是人的大脑无时无刻不在把我们感官的传入信息和基于过去经验建立的模型相比较,从而对当下情况做出一个预测并加以评估。伦敦圣乔治大学医院的神经病学家MarkEdwards指出就是因为大脑这个预测处理功能障碍,病人对身体如何感知和如何反应出现参照错误而导致功能性神经病。功能性神经病的患者往往都趋于过度聚焦关注自身的躯体。这其中有多种因素,包括躯体疾病、焦虑症、情绪异常和儿童时期受虐待的经历。在有的病例中,家庭成员患病的经历也会造成这种预测性处理参照错误。

现今临床上治疗功能性神经病人仍以认知行为学治疗为主要疗法(CBT)。功能性神经病总的预后仍不佳。这些病人症状完全消失的极少且病情常有反复。据2014年一项荟萃研究显示在诊断功能性神经病后随访的7年中约有40%的患者会有症状复发或加重。这些病人背负着沉重的功能性疾病的标签也往往得不到及时、恰当的治疗。过去10年来,由于不少医生的共同努力这一状况略有改观。在世界范围内诊疗功能性神经病的门诊越来越多,病人的呼声也越来越高,2012年正式成立了国际功能性神经病慈善基金会。

对功能性神经病的认识仍不乏争议,比如说它的症状是否都是由于受迫状态转化成躯体症状?还有没有其他的解释途径?最近一项大规模的荟萃研究分析报道在功能性神经病病人中大约有23~86%的病人能够找到相关的受迫病史因素。但一个医生要鉴别出病史中的这些受迫因素往往要花大量时间,这远不是一般医生在常规门诊中可以做得到的。所以在精神病诊断治疗手册第5版当中并没有把病史中的受迫因素做为诊断功能性神经病的必要条件。

鉴于功能性神经病是介于传统的神经病和精神病之间的范畴,需要两个专科的共同努力才能健康发展。传统神经病和精神科之间的界限日趋模糊是当今的发展趋势,比如一些心理因素可以加速阿兹海默病的发生和发展;另一方面一些躯体因素也可以诱发抑郁症。此外某些传统的神经科疾病,比如癫痫、脑卒中往往和一些行为学和情绪变化相关。大脑本身并不分神经科和精神科。我们需要的是一种研究大脑和思维的科学,需要把大脑健康放到一个和传统意义上的精神健康和躯体健康同样重要的位置。

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