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先天性心脏病必须做手术吗?

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专家介绍:

郑春华,首都儿科研究所超声心动图室及导管室主任,心血管内科副主任,主任医师。儿科学心血管专业博士,胡大一爱心工程专家组内科主要成员。1998年毕业于上海医科大学,获儿科学心血管专业博士学位,毕业后先后在上海医科大学儿科医院心脏中心、北京安贞医院小儿心脏中心、清华大学第一附属医院心脏中心及北大人民医院心脏中心工作。2006年9月至2007年10月在美国华盛顿大学心脏中心及西雅图儿童医院进修,2011年3月至2011年9月在阜外心血管医院心导管室进修。长期致力于小儿先天性心脏病的诊断及治疗和临床研究工作,临床经验丰富。擅长超声心动图诊断小儿各种心脏疾病及先心病,精通小儿先心病的导管介入治疗手段。发表论文20余篇,主译心血管专著一部,参编心血管专著10部。现为北京市超声医学会委员,亚太结构性心脏病委员会委员,中国医师协会心血管分会超声心动图委员会委员。曾举办北京市级超声心动图讲座10余次,随胡大一教授30余次在全国各地筛查先天性心脏病并指导治疗。


先天性心脏病(简称先心病)是先天性畸形中最常见的一类,约占各种先天畸形的28%,指在胚胎发育时期由于心脏及大血管的形成障碍或发育异常而引起的解剖结构异常,或出生后应自动关闭的通道未能闭合的情形。先天性心脏病发病率占出生活婴的0.4%-1%,这意味着我国每年新增先天性心脏病患者15-20万。

孩子得了先心病,家长都非常着急,希望能在第一时间为孩子手术治疗。实际上,有一部分先心病患儿是需要做定期检查,然后选择最佳的手术时间,还有一部分患儿则是可以自愈的。

先天性心脏病主要分为两大类:简单先心病和复杂先心病。简单先心病,即只有一种畸形的先心病,如房间隔缺损,室间隔缺损,动脉导管未闭和肺动脉瓣狭窄等。复杂先心病,是两种或多种畸形合并存在,而且这些畸形在胚胎学上密切相关,其中一种为主要病变,其它为伴随病变,如法洛四联症、右室双出口、心内膜垫缺损、大动脉转位、肺动脉闭锁、单心室、永存动脉干、主动脉弓缩窄、主动脉弓中断、三尖瓣下移、肺静脉异位引流等。我们认为,只有部分简单先心病存在自愈的可能,而复杂先心病没有自愈的几率,必须到医院接受正规的治疗,而且复杂先心病会随着年龄的增长症状逐渐加重,失去手术的机会,甚至存在早期死亡的可能。存在自愈可能的简单先心病有以下几种:

一是房间隔缺损(简称房缺)。房间隔缺损是最常见的成人先心病。通常房间隔缺损分为三类:继发孔型房间隔缺损;静脉窦型房间隔缺损,又分为上腔型和下腔型;原发孔型房间隔缺损。在上述房间隔缺损中,仅有小型继发孔型房间隔缺损有自愈的可能,而静脉窦型和原发孔型房间隔缺损均不可能自愈,必须进行外科手术。

在新生儿最为常见的是卵圆孔未闭,一般直径小于5mm,绝大多数的卵圆孔都会闭合,在3个月、半年、1年随访,复查心脏彩超即可。

在婴幼儿,小型继发孔房间隔缺损(直径小于5mm)自愈率高达80%,绝大部分3mm以内缺损能自动闭合,许多3-8mm的房间隔缺损也能在3周岁以内自动闭合,因此对于这部分房间隔缺损的患儿定期随访即可。对于5-10mm的房间隔缺损,也只需定期随访,每6个月复查一次心脏彩超,有相当一部分患儿的缺损会逐渐变小,特别是多孔的,随访至3岁后,如果没有长好,就要考虑治疗,但如果有变小趋势,可以继续随访至6岁,每半年或3个月复查一次彩超即可。对于大于10mm的房间隔缺损,根据复查结果,一般6月龄复查,是否存在肺动脉高压,如果存在肺动脉高压,则需要考虑及时手术治疗。如果不存在肺动脉高压,患儿一般情况良好,喂养好,无经常感冒患肺炎等,可以半年随访一次,决定手术时间,一般在3岁后进行手术治疗。

二是室间隔缺损(简称室缺)。室间隔缺损是最常见的先天性心脏病,占所有先心病的20%左右,多数VSD都是单纯性的,约40%合并其他先天性心血管畸形。通常根据室间隔缺损的位置将其分为膜周型,双动脉瓣下以及肌部。室间隔缺损是否能够自愈主要取决于缺损的位置和大小。对于大部分的膜周和肌部的室缺,发生自愈的可能性非常大,通常认为,室间隔缺损的自然闭合率约40-60%,如果包括超声心动发现的较小的室缺,则自然闭合率更高。

小型室间隔缺损在出生后1岁内自然闭合率达76%,通常在3岁内自然闭合发生较多,有一组报道6岁内的自然闭合率为98%。因此,对于膜周、肌部的小型室间隔缺损,定期随访即可,如果10周岁尚未闭合,则几乎不可能闭合。而对于中大型室间隔缺损来说,也有闭合的可能,但自动闭合率仅有5%-10%,如果为中大型室间隔缺损,患儿易反复呼吸道感染,及肺炎,甚至发生呼吸衰竭及心力衰竭,应尽早诊断,根据情况择期手术治疗。

其它部位的室间隔缺损自动闭合率非常低下,尤其是双动脉瓣下室间隔缺损,自愈的几率非常小,而且长期存在会损伤附近的瓣膜,因此此类缺损一旦发现,应及早诊治,听从先心病专家的意见,及早择期手术治疗。

三是动脉导管未闭。动脉导管未闭约占先天性心脏病的10%,这种疾病发病率与早产、低氧、感染等因素相关。另外也与出生状况有关,体重小的新生儿发生率高于正常体重者。据报道,在出生时体重小于1.75kg的新生儿,动脉导管未闭发生率高达45%,而体重不到1.2kg则达80%。对于足月产新生儿,在正常情况下,约50%的动脉导管于出生后24小时自动闭合,90%于出生后48小时闭合,所有动脉导管均于72小时内闭合。如果出生1月后动脉导管仍然不闭合,则以后闭合的可能性就小了。对于早产儿,动脉导管自动闭合时间显著延长。通常,60%的动脉导管于出生后3天内闭合,72%-75%于出生后3个月内闭合,通常认为出生3个月以后仍未闭合的动脉导管此后自然闭合的几率就很小了。

对于新生儿的动脉导管大于3mm,特别是早产儿,由于分流量达,非常容易引起心衰,肺内感染,影响生长发育,则需及早手术干预。而小于3mm的动脉导管,由于分流量小,对心脏影响小,可每3个月后随访复查,择期选择介入治疗。

虽然上述三种疾病均存在一定的自愈率,但每个孩子都存在自己的特殊性,且病情复杂多变,需非常有经验的心血管内科医生评估其自愈的可能性,听取专家意见,确定进一步治疗方案,而不应由家长自行判断,以免贻误治疗时机。


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